Кератансульфат

VIII тип — синдром Ди Ферранте, ( 253230, р) — недостаточность глюкоза-мин-6-сульфатсульфатазы. Клинически низкорослость, умственная отсталость, гирсутизм, грубые волосы, гепатомегалия, умеренный множественный дизостоз, гипоплазия зубовидного отростка. Лабораторно экскреция с мочой дерматансульфата и кератансульфата, метахромазия лимфоцитов. [Стр.611]

С мочой больных экскретируются большие количества олигосахаридов. Отмечается также незначительное увеличение экскреции с мочой кератансульфата. [Стр.306]

В основе патогенеза заболевания лежит дефицит фермента Х-ацетилгексозамин-б-ЭОгсульфатазы, приводящий к нарушению гидролиза кератансульфата и, в меньшей степени дерматансульфата. [Стр.375]

Кератансульфат содержит N-ацетилглюкозамии-б-сульфат и галактозу, может содержать галактозамин. Степень сульфатирования сильно варьирует, не содержит уроновой кислоты. [Стр.572]

II. Протеогликаны Кератансульфаты Гиалуроновая кислота Хондроитин-4-сульфат фат А) Хондроитин-6-сульфат фат С)... [Стр.110]

Гиалуроновая кислота Связывающий белок Кератансульфат Хондроитинсульфат... [Стр.313]

Синдром Моркио А Кератансульфат N-ацетилгалактозамин-б-суль-фатаза... [Стр.32]

МПС —мукополисахаридоз МЛ — муколипидоз ДС -дерматансульфат КС — кератансульфат ГС- гепарансульфаг ФГ фрагменты гликопротеинов. ... [Стр.315]

Рис. 4.12. А. Схематическое изображение структуры и катаболизма гепарансульфата. Детали см. на рис. 4.11. A. G N, глюкозамин G NA , N-ацетилглюкозамин, I A, идуроновая кислота. Б. Схематическое изображение структуры и катаболизма кератансульфата. Детали см. на рис. 4.11. A. G , галактоза G NA , N-ацетилглюкозамин.

Кератансульфат

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация

Справочник о здоровье человека

Кератансульфат

Поиск по сайту

Поделиться

Навигация