Справочник о здоровье человека

Нормана—Ландинга

Ганглиозидоз G I типа (нейровисцеральный липидоз, болезнь Нормана—Ландинга). Заболевание описано В. L и др. в 1964 г. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [Стр.377]

Болезнь так же, как и другие типы G 1-ганглиозидоза, обусловлена дефицитом лизосомного фермента -галактозидазы, и ее патогенез идентичен патогенезу I типа G 1-ганглиозидоза (болезнь Нормана-Ландинга)... [Стр.308]

БОЛЕЗНЬ НОРМАНА - ЛАНДИНГА (IDIOTIA AMAUROTIC A FAMILIAR IS, GANGLIOSIDOSIS I)... [Стр.276]

G -ГАНГЛИОЗИДОЗ I ТИПА (ЛИГ1ИДОЗ НЕЙРОВИСЦЕРАЛЬНЫЙ. НОРМАНА—ЛАНДИНГА БОЛЕЗНЬ). Офтальмологические нарушения симптом вишневой косточки , слепота. Полное описание см. с. 135. [Стр.321]

Болезнь Нормана -Ландинга - генерализованный ганглиози- доз Р-Г алактозидаза ЦНС, нервные сплетения, печень, селезенка, костный мозг, почки и др. Отсутствует... [Стр.28]

Тип I (тип Нормана-Ландинга, системный инфантильный ганглиозидоз, генерализованный G 1-ганглиозидоз)... [Стр.305]

Для этого типа ганглиозидоза, так же как и для болезни Нормана-Ландинга, возможна пренатальная диагностика... [Стр.308]

Дифференциальный диагноз мукополисахаридозов с гурлер-подобным фенотипом следует проводить, прежде всего, с другими болезнями накопления маннози дозом, ганглиозидозом G 1 (болезнь Нормана-Ландинга), сиалидозом II типа, муколипидозами... [Стр.300]

Муколипидозы (нейровисцеральный липи-доз—синдром Нормана—Ландинга), ман-нозидоз—синдром Окермана... [Стр.256]

Синдром Нормана — Ландинга [син. нейровисцеральный ли-пвдоз Нормана — Ландинга] — форма муколипидоз а, характеризующаяся отставанием в физическом и психическом развитии. [Стр.261]

К муколипидозам относятся болезнь Нормана—Ландинга, ганглиозидоз (болезнь Дерри), фукозидоз, маннозидоз, псевдополидистрофия Гурлера. [Стр.629]

Муколипидоз III типа дифференцируют от синдрома Гурлер (I тип мукополисахаридоза), болезни Нормана-Ландинга (ганглиозидоз G -1) и -клеточной болезни (муколипидоз II типа). [Стр.303]

Летальный исход наступает обычно спустя 3-10 лет с момента начала заболевания, и его причиной часто, как и при болезни Нормана-Ландинга, бывают бронхопневмонии [21]. [Стр.307]