Справочник о здоровье человека

Тетрагидроптерин

Пирувоил тетрагидроптерин синтетаза (КФ 4.6.1.10 синонимы 6-пирувоил тетрагидробиоптерин синтетаза, PTPS). Реакция 6-(Ь-эритро-1,2-дигидроксипролил 3-трифосфат)-7,8-дигидроптеридин = 6-(1,2-диоксипролил)-5,6,7,8-тетрагидроптерин + трифосфат. Кофактор магний. При н. фермента развивается фенилкетонурия III (гиперфенилаланинемия, 261640, 9 аллелей). [Стр.630]

Фенилкетонурия (фенилпируватная олигофрения) — наследственная болезнь (классическая ф. — недостаточность фенилаланин 4-монооксигеназы, иногда гуанидин трифосфат циклогидролазы, дигидроптерин редуктазы, 6-пирувоил тетрагидроптерин синтетазы дефект образования /-тирозина, повышенное содержа-... [Стр.725]