Справочник о здоровье человека

Тиолаза

Ацетил-КоА ацетилтрансфераза (КФ 2.3.1.9, ацетил-КоА С-ацетилтрансфераза, ацетоацетил-КоА тиолаза). Известны две формы фермента. [Стр.620]

Ацетил-КоА а.1 ( 203750, H 22.3— 23.1, ген АСАТ1, 8 мутантных аллелей, р). Основное проявление н.ф. (дефект катаболизма изолейцина) — тяжёлый метаболический ацидоз, экскреция 2-метил-З-гидроксимасляной кислоты. Заболевание неточно называют кетотиолазы н., р-кетотиолазы н., 3-оксо-тиолазы н. [Стр.620]

Псевдоформа синдрома Целлвегера ( 261510, р) обусловлена недостаточностью 3-оксиацил-КоА тиолазы пероксисом. Клинически и лабораторно сходен с синдромом Целлвегера,... [Стр.425]

Обеспечивающий образование кетоновых тел в печени, цикл ОМ.Г—КоА катализируется ацетоацетил-КоА—тиолазой . ОМГ-КоА—синтазой и ОМГ-КоА—лиазой (рис. 87). При ис-... [Стр.371]

Ферменты 7 — митохондриальная ацетоацетил-КоА-тиолаза 2 — гидроксиметилглутарил-КоА-синтаза 3 — гидроксиметилглутарил-КоА-лиаза 4 — цитозольная ацетоаце-тил-КоА-тиолаза 5 — мевалонаткиназа 6 — сукцинил-КоА СККТ — сукцинил-КоА 3-кетоацил-КоА-трансфераза... [Стр.364]

Сложный путь синтеза холестерола можно разделить на 3 этапа (рис. 8-66). Первый этап заканчивается образованием мевалоната (мевалоновой кислоты). Две молекулы ацетил-КоА конденсируются ферментом тиолазой с образованием аце-... [Стр.437]

Митохондриальная ацетоацетил-КоА-тиолаза катализирует обратимую реакцию действуя в одном направлении, она расщепляет 2-метилацетоацети.т КоА (см. рис. 133.5) и ацетоацетил-КоА, а действуя в обратном направлении, синтезирует эти соединения (рис. 133.7). [Стр.363]

Причину развития кетоза при данной патологии объяснить трудно, поскольку недостаточность митохондриальной ацетоацетил-КоА-тиолазы долж... [Стр.365]

Органические ацидурии (изовалериановая ацидемия, митохондриальная недостаточность 3-кетотиолазы, мутация кобаламина D, мевалоновая ацидурия, митохондриальная недостаточность ацетоацетил-СоА-тиолазы, недостаточность глютатионсинтетазы, недостаточность сукцинполуальдегиддегидрогеназы). [Стр.419]

Удельные активности ферментов в почках крысы при 25 °С составляют соответственно для оксибутиратдепидрогеназы 1,5, для 3-кетокислота-КоА— трансферазы 19,8 и для ацетоацетнл-КоЛ — тиолазы 17 0 мкмоль/мин на 1 г сырого веса. [Стр.358]

В течение всего периода активность ацетоацетил-КоА — тиолазы оставалась практически неизменной — 4 мкмоль/(мин-г) у взрослых животных активность составляла 2,3 мкмоль/(миН Г) [24]. [Стр.364]