Справочник о здоровье человека

Ацидемия изовалериановая

Болезнь с запахом мочи кленового сиропа, изовалериановая ацидемия, бета-метилкротонилглицинурия, аль-фа-метил-бета-гидроксимасляная ацидурия, пропионацидемия, глутамина-цидурия, пироглутаминацидурия, ти-розинемия, непереносимость фруктозы, дефицит фруктозо-1,6-дифосфатазы, врожденный лактатацидоз... [Стр.145]

Органические ацидурии (изовалериановая ацидемия, митохондриальная недостаточность 3-кетотиолазы, мутация кобаламина D, мевалоновая ацидурия, митохондриальная недостаточность ацетоацетил-СоА-тиолазы, недостаточность глютатионсинтетазы, недостаточность сукцинполуальдегиддегидрогеназы). [Стр.419]

Потных ног Недостаточность изовалерил-КоА-дегидрогеназы) - изовалериановая кислота Множественная ацил-КоА-де-гидрогеназы недостаточность -глутаровая кислота Изовалериановая ацидемия Глутаровая ацидемия 2 типа... [Стр.258]

Николаева E A, Денисова С H, Семячкина С В и др Диагностика и патогенетическое лечение изовалериановой ацидемии у детей Вопросы детской диетологии 2003,2 97-100... [Стр.103]

В настоящее время известны три врожденных аномалии метабо-/М лизма, при которых наблюдается нейтропения. Это идиопатическая Я гиперглицинемия, изовалериановая ацидемия и метил мало новая Я ацидемия. Я... [Стр.472]

Монотонно наследуется большая группа заболеваний, объединяемых термином органические ацидемии или ацидурии (пропионовая ацидемия, изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия и многие другие). [Стр.145]