Справочник о здоровье человека

Тея - Сакса амавротическая идиотия

Болезнь Сандхоффа следует дифференцировать от амавротической идиотии Тея-Сакса, различных лейкодистрофии (Краббе, Бенеке и др) а также от болезней Гоше и Ниманна-Пика... [Стр.312]

Задача 11. Амавротическая идиотия Тей - Сакса (смертельное поражение нервной системы) - заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Первый ребенок (мальчик) в семье супругов умер от этой болезни. Какова вероятность, что ребенок, которому предстоит родиться, будет болен ... [Стр.37]

Амавротическая идиотия Тея — Сакса встречается чаще у детей еврейской национальности. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [Стр.14]

Амавротическая идиотия Тея—Сакса преимущественно встречается среди ев-... [Стр.125]

Клиническая картина и сроки манифестации заболевания идентичны амавротической идиотии Тея-Сакса Летальный исход наступает в 2—4 года... [Стр.313]

АМАВРОТИЧЕСКАЯ ИДИОТИЯ ТЕЯ-САКСА (РАННЯЯ ДЕТСКАЯ ФОРМА, G -ГАНГЛИОЗИДОЗ II ТИПА). Офтальмологические нарушения симптом вишневой косточки , слепота. Полное описание см. с. 125. [Стр.318]

Синонимы Смгганглиозидоз с дефицитом гексозаминидазы А амавротическая идиотия Тея -Сакса. [Стр.59]

Патогенез. Исследования установили отчетливое уменьшение цереброзидов и сульфатпдов п резкое увеличение ганглиозидов — моносиалоганглиозида — в мозге больных амавротической идиотией Тей — Сакса (S , 1964). [Стр.85]

Нарушение обмена в центральной нервной системе ранняя детская амавротическая идиотия Тея—Сакса и метахромати-... [Стр.268]

А. Ранняя детская форма, или амавротическая идиотия Тей-Сакса,— заболевание, наблюдающееся еще в первые месяцы жизни. [Стр.311]