Справочник о здоровье человека

Тея—Сакса амавротическая идиоти

Наиболее часто встречается цереброзидлипвдоз, или болезнь Гоше ган-глиозидлипидоз, или болезнь Тея — Сакса (амавротическая идиотия), и сфингомиелинлипидоз, или болезнь Ниманна — Пика. [Стр.92]

Амавротическая идиотия Сандхоффа сходна клинически с болезнью Тея—Сакса, но отличается еще более злокачественным течением. В основе болезни Сандхоффа лежит дефицит изоферментов А и В 3-гексозаминидазы. [Стр.366]

Клиническая картина и сроки манифестации заболевания идентичны амавротической идиотии Тея-Сакса Летальный исход наступает в 2—4 года... [Стр.313]

Еврей ашкенази 1 30 1 100 То же амавротической идиотии (болезнь Тея — Сакса) То же семейной дизавтономпи... [Стр.102]

Еврей ашкенази Амавротической идиотией (болезнью Тея — Сакса) Семейной дизавтоно-мией 1 3600 1 10 000— 20 000... [Стр.103]

Болезнь Тея-Сакса (амавротическая идиотия - церебромакулярная дегенерация)... [Стр.537]

Тея - Сакса болезнь (W. Тау, 1843-1927, англ, офтальмолог В. P. S , 1858-1944, амер, невропатолог) - см. Идиотия амавротическая детская ранняя... [Стр.204]

Болезнь Тей—Сакса (амавротическая идиотия) — врожденное заболевание. В его основе лежит накопление липидов в центральной нервной системе. Развивается распад глиоз-ных клеток в центральной нервной системе. [Стр.321]

К таким страданиям относятся туберозный склероз, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), болезнь Тея— Сакса (семейная амавротическая идиотия) и родственные ей заболевания (другие формы липидов ) и т. д.1... [Стр.576]

Болезнь Сандхоффа следует дифференцировать от амавротической идиотии Тея-Сакса, различных лейкодистрофии (Краббе, Бенеке и др) а также от болезней Гоше и Ниманна-Пика... [Стр.312]

Синонимы Смгганглиозидоз с дефицитом гексозаминидазы А амавротическая идиотия Тея -Сакса. [Стр.59]

Тип I (болезнь Тея-Сакса инфантильная форма амавротической идиотии G 2- H-глиозидоз, вариант В дефицит гексозаминидазы А). [Стр.309]