Справочник о здоровье человека

Гурлер

Синдром Гурлера — липодистрофия вследствие расстройства жирового обмена. У этих больных карликовый рост и неправильная пропорциональность отдельных частей тела, гепато- и спленомегалия, отставание в интеллектуальном развитии, врожденная глухота, мегалокор-неа и помутнение роговиц. [Стр.129]

Дыхательная обструкция после индукции, очень трудная интубация, кардиомиопатия и клапанные пороки (см. Гурлер синдром). [Стр.57]

Метаболические заболевания болезни Гоше и Гурлер, цистиноз, галактоземия. [Стр.363]

Болезни соединительной ткани, синдром Гурлер, ахондроплазия... [Стр.177]

Синдром Хантера-Гурлер Недостаточность клапанов, сердечная недостаточность, гипертония... [Стр.621]

Синдром Гурлера - мукополисахаридоз II типа (дефицит фермента а-1 -идуронидазы). Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия, клапанная дисфункция, артериальная гипертензия. Отличительные особенности грубые... [Стр.244]

Гаргоилизм (хондростеодистрофия, липохондродистрофия, Гурлер синдром, Гурлер (Хюрлер)-Пфаундл ера-Гунтера болезнь, мукополисахаридозы I и II)... [Стр.57]

Хондродистрофия, остеохондродистрофия, гаргоилизм ( , синдром Гурлер). [Стр.70]

Мукополисахаридоз, например синдром Гурлер (с. 918), ганглиозидоз, маннозидоз. [Стр.255]

В настоящее время описано 6 типов мукополисахаридозов синдром Гурлера, Гунтера, Санфилиппо, Морквио— Ульриха, Шайе, Марото — Лами. [Стр.175]

Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлер) описан G. H в 1919 г. Наследуется аутосомно-рецессивно. [Стр.373]

В основе заболевания лежит дефицит фермента -L-гиалуро-нидазы, который, однако, менее выражен, чем при синдроме Гурлера. [Стр.376]

С мочой в избыточном количестве экскретируется дерматансульфат, однако в отличие от синдромов Гурлера и Гунтера это вещество не выявляется в клетках периферической крови. [Стр.376]

Мукополисахаридозы. При этом заболевании, наиболее распространенной формой которого является синдром Гурлер, отмечается накопление му-... [Стр.785]

Больные обычно умирают еще до проявлений тяжелой сердечной недостаточности, но иногда они могут дожить до 10-30 лет, и тогда смерть наступает из-за сердечной патологии. Наиболее изученной разновидностью наследственного мукополисахаридоза является болезнь Гурлера (H ). [Стр.58]

Состояние глаз у больных с мукополисахаридозами (рис. 334, 335), особенно с синдромом Гурлера, также может симулировать гидрофтальм (увеличение роговицы и переднезаднего размера глазного яблока, помутнение роговицы). [Стр.271]