Справочник о здоровье человека

Ганглиозиды Тея — Сакса

При наследственных липоидозах в тканях могут накапливаться цереброзиды (см. Гоше болезнь), сфингомиелины (см. Ниманна—Пика болезнь), ганглиозиды (Тея—Сакса болезнь и генерализованный ганглиозидоз), холестерин и его эстеры (семейный гинерхолестеринемический ксантоматоз). [Стр.229]

Патогенез. Исследования установили отчетливое уменьшение цереброзидов и сульфатпдов п резкое увеличение ганглиозидов — моносиалоганглиозида — в мозге больных амавротической идиотией Тей — Сакса (S , 1964). [Стр.85]

Рис 8 Ганглиозные клетки головного мозга при болезни Теи — Сакса у мальчика 11 мес. Накопление ганглиозидов в невронах головного мозга. [Стр.31]

Вариант АВ Дефицит активатора гексозаминидазы А Накопление в головном мозге СМ2-ганглиозида 1 1 Клиническая картина напоминает болезнь Тея—Сакса, иногда протекает в более легкой форме с поздним началом и медленным прогрессированием... [Стр.54]

Тея-Сакса (бт2-гангли-озидоз) Гексозаминидаза А бт2-ганглиозид Мозг, сетчатка... [Стр.226]

Болезнь Тея—Сакса — наследственное заболевание, при котором в тканях накапливаются ганглиозиды (продуктырасщепления жиров). [Стр.591]