Справочник о здоровье человека

Кернса-Сейра

Причиной КМП может быть первичная митохондриальная патология при таких генетических синдромах как Кернса-Сейра, MELAS (митохондриальная миопатия - энцефалопатия - лактат-ацидоз, - инсультоподобные эпизоды), MERRF (миоклонус-эпилепсия, инфаркт мозга и феномен "рваных красных волокон" или RRF). [Стр.179]

Биохимическими маркерами митохондриальной патологии при синдроме Кернса-Сейра являются повышение уровня лактата и пирувата, плоская сахарная кривая, транзиторная гипогликемия. [Стр.181]

Синдром Кернса-Сейра пигментная ретинопатия, миопатия, мозжечковая атаксия, снижение слуха и блокада внутрисердечного проведения. [Стр.142]

Синдром Кернса-Сейра/СРЕО Офтальмоплегия, мышечная слабость, нейросенсорная глухота, кардиомиопатия, нарушение сердечной проводимости, периферическая нейропатия, атаксия Аутосомно-доминантный или аутосомнорецессивный 10 23.3- 24.3 Зр14.1-р21.2 Множественные делеции мтДНК... [Стр.250]

Нарушения клеточной биоэнергетики в митохондриях - Синдром Кернса-Сейра - Другие дефекты... [Стр.157]

Митохондриальная патология - митохондриальная энцефаломиопатия, синдромы Кернса-Сейра, Барта, MERRF, MELAS ... [Стр.169]

A. Синдромы установленной митохондриальной природы Синдром Кернса—Сейра. [Стр.361]

Малоэффективно 1. Нейромышечные заболевания, такие как миотоническая мышечная дистония, синдром Кернс — Сейра, дистрофия Лейдена, перонеальная мышечная атрофия с фасцикулярной блокадой любой степени, с симптомами или без, поскольку может быть непредвиденное нарастание нарушения предсердно-желудочковой проводимости. [Стр.1226]

Отдельные формы наследственной патологии обнаруживаются в школьном возрасте ипи позже - хорея Гентингтона, синдром Кернса-Сейра, оптическая нейропатия Лебера... [Стр.345]

Синдром Кернса-Сейра — прогрессирующая наружная офтальмоплегия Диета со сниженным количеством углеводов (до 10 г/кг в сут) Левокарнитин — 20% раствор 30-50 мг/кг в сут Коэнзим 0-10 — 4-5 мг/кг в сут в 2 приёма (90-200 мг/сут) Димефосфон — 30 мг/кг в сут Аскорбиновая кислота — 300-500 мг/сут Витамин Е —10% раствор 300-500 мг/сут... [Стр.241]

Синдром Кернса-Сейра прогрессирующая внешняя офтальмоплегия с системными проявлениями (например, нарушение внутрисердечного проведения, слуха, атаксия). [Стр.142]

Нарушения сердечной проводимости — синдром Кернса-Сейра (K -S ). [Стр.158]