Справочник о здоровье человека

Синдром Кернса —Сейра

Отдельные формы наследственной патологии обнаруживаются в школьном возрасте ипи позже - хорея Гентингтона, синдром Кернса-Сейра, оптическая нейропатия Лебера... [Стр.345]

Синдром Кернса—Сейра То же От 4 до 20 лет Птоз, прогрессирующая наружная офтальмоплегия, атаксия, мышечная гипотония и слабость, нарушение сердечной проводимости, пигментный ретинит, низкий рост, иногда снижение интеллекта, тугоухость, гипогонадизм... [Стр.591]

Синдром Кернса—Сейра Митохондриальный 4-18 Прогрессирующая на ружная офтальмоп тегия, пи1 ментный ретинит, атаксия, мышечная ела бость, блокада сердца, атриовентрикулярная, иногда нейросенсорная глухота нередко — эн докринные нарушения... [Стр.368]

Синдром Кернса-Сейра/СРЕО Офтальмоплегия, мышечная слабость, нейросенсорная глухота, кардиомиопатия, нарушение сердечной проводимости, периферическая нейропатия, атаксия Аутосомно-доминантный или аутосомнорецессивный 10 23.3- 24.3 Зр14.1-р21.2 Множественные делеции мтДНК... [Стр.250]

Синдром Кернса-Сейра Прогрессирующая наружная офтальмоплегия (типичная делеция 5 кб)... [Стр.410]

Синдром Кернса-Сейра прогрессирующая внешняя офтальмоплегия с системными проявлениями (например, нарушение внутрисердечного проведения, слуха, атаксия). [Стр.142]

Синдром Кернса-Сейра пигментная ретинопатия, миопатия, мозжечковая атаксия, снижение слуха и блокада внутрисердечного проведения. [Стр.142]

Дифференциальный диагноз. Наличие при синдроме MELAS таких симптомов, как атаксия, периферическая полиневропатия, нейросенсорная глухота, пигментный ретинит, дает основание дифференцировать эту патологию от других митохондриальных болезней (синдром Кернса —Сейра, MERRF) (табл 4 7, 4 8)... [Стр.398]

На основании данных анамнеза, клинико-лабораторных исследований больному поставлен диагноз синдром Кернса — Сейра... [Стр.368]

Дифференциальный диагноз. Синдром Кернса —Сейра необходимо прежде всего дифференцировать ог дру1их форм прогрессирующих офтальмоплегических миопатий (табл 4 3), а также заболеваний, сочетающихся с птозом (миасте ния, диабетическая полиневропатия, синдром Толоза — Ханта офтальмоплегическая мигрень)... [Стр.368]

Малоэффективно 1. Нейромышечные заболевания, такие как миотоническая мышечная дистония, синдром Кернс — Сейра, дистрофия Лейдена, перонеальная мышечная атрофия с фасцикулярной блокадой любой степени, с симптомами или без, поскольку может быть непредвиденное нарастание нарушения предсердно-желудочковой проводимости. [Стр.1226]

A. Синдромы установленной митохондриальной природы Синдром Кернса—Сейра. [Стр.361]

Нарушения клеточной биоэнергетики в митохондриях - Синдром Кернса-Сейра - Другие дефекты... [Стр.157]

Синдром Кернса-Сейра с группа митохондриальных генов Д, дп... [Стр.528]

Нарушения сердечной проводимости — синдром Кернса-Сейра (K -S ). [Стр.158]

Синдром Кернса-Сейра — прогрессирующая наружная офтальмоплегия Диета со сниженным количеством углеводов (до 10 г/кг в сут) Левокарнитин — 20% раствор 30-50 мг/кг в сут Коэнзим 0-10 — 4-5 мг/кг в сут в 2 приёма (90-200 мг/сут) Димефосфон — 30 мг/кг в сут Аскорбиновая кислота — 300-500 мг/сут Витамин Е —10% раствор 300-500 мг/сут... [Стр.241]

Николаева Е.Н., Темин П.А., Никонорова М.Ю. Синдром Кернса-Сейра генетические аспекты, клинические проявления, возможности лечения // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 1997. - №2. - С.24 - 29. [Стр.90]

Атрофия зрительного нерва Лебера, митохондриальная миопатия, синдром Кернса-Сейра, доброкачественные опухоли (онкоцитомы), прогрессирующие офтальмоплегии. [Стр.25]

Митохондриальные знцефаломиопатии (недостаточность пируватдегидрогеназы, синдром MERRF, синдром Кернса—Сейра). [Стр.419]

В результате большой делеции мтДНК (до 7 Кб) наблюдается снижение активности ферментов комплексов I, III и IY митохондрий. В результате этого развивается упомянутый выше синдром Кернса-Сейра [14]. [Стр.66]

Нейромышечные заболевания, такие как миотоническая мышечная дистрофия, синдром Кернса-Сейра, дистрофия Эрба (опоясывающая) и псронеальная мышечная атрофия, с любой степенью АВ-блокады, симптоматичная или нет, так как возможно непредвиденное ухудшение АВ-проводимости. [Стр.100]