Справочник о здоровье человека

Синдромы Марфана

Синдром Стиклера (наследственная артроофтальмопа-тия, ) [Стр.405]

Синдром Элерса-Данлоса типа (глазо-сколиотическая форма синдрома Элерса-Данлоса) [Стр.406]

Поражение сердца протекает субклинически, возможно развитие пролапса митрального клапана. [Стр.407]

Характерен тяжелый перидонтит с разрушением альвеолярных костей. Возможно фенотипическое сходство с синдромом Марфана. [Стр.407]

Синдром Марфана очень редко диагностируется у новорожденных. [Стр.356]

Частота синдрома Марфана в общей популяции составляет 4 100 000 [3]. [Стр.207]

Поражение сердца и сосудов - один из кардинальных признаков синдрома Мар- [Стр.208]

Рис 4 212 Девочка 10 лет с синдромом Марфана. Длинные тонкие конечности, высокий рост, диссоциации массоростовых параметров, кифосколиоз. [Стр.209]

Билса Стиклера Вейла-Марчезани Марфана гомоцистинурия [Стр.211]

Параличи и парезы Повышение уровня метионина, появление - - — - + [Стр.211]

Наследование по аутосомно-доминантному типу. Распространенность в целом составляет 1 на 25 тыс. населения. [Стр.423]

Дифференциальный диагноз проводят с гомоцистину-рией, врожденной контрактурной арахнодактилией. [Стр.423]

В зависимости от течения глаукомы применяют как хирургическое лечение, так и длительную медика- [Стр.423]

Тимолол (пролонгированного действия), 0,1% гель или 0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 1 р/сут или ЛС обычного действия, 0,25—0,5% р-р, в конъюнктивальный мешок по 1 капле 2 р/сут [Стр.424]

Критерием эффективности лечения является снижение истинного ВГД до уровня 21 мм рт. ст. [Стр.424]

Диагностические критерии патологии сердечно-сосудистой системы [Стр.369]

Для оценки поражения кардиоваскулярной системы должен присутствовать один большой или один малый критерий. [Стр.370]

Диагностические критерии поражения бронхо-легочной системы [Стр.370]

Диагностические критерии патологии кожи и мягких тканей [Стр.370]

Диагностический критерий поражения твердой мозговой оболочки [Стр.370]

Главные критерии. Наличие по крайней мере четырех из следующих [Стр.366]

Необходимые условия постановки диагноза синдрома Марфана [Стр.369]

Кожа и наружные покровы Главные признаки отсутствуют. [Стр.132]

Наиболее важные аспекты этой патологии для хирургов [Стр.134]

Классический тип синдрома - наиболее частый среди всех типов. [Стр.135]

Специальные комментарии к клинической картине классического типа. [Стр.135]

Особенности хирургического ведения и осложнения при синдроме Элерса-Данло [Стр.136]

Требования к диагностике СМ зависят от данных наследственного анамнеза [Стр.9]

Наследственные расстройства с частично совпадающими фенотипами, родственные СМ [Стр.9]

Костная система вовлечена, если обнаружены не менее 2 больших критериев или 1 большой и 2 малых [Стр.10]

Зрительная система вовлечена, если определены 2 малых критерия [Стр.10]

Сердечно-сосудистая система вовлечена, если выявлен 1 большой или 1 малый критерий [Стр.10]

Мышечно-скелетная система арахнодактилия, долихосгено-мслия, высокий рост, длинные конечности, деформация позво- [Стр.179]

Дилатация основания аорты Расслоение восходящей аорты [Стр.181]

Воронкообразная деформация грудной клетки Г иперподвижность суставов [Стр.181]

Уплощение роговицы Увеличение аксиального размера глазного яблока (миопия) [Стр.181]

Система органов Главные критерии Малые критерии [Стр.182]

Нами осуществлены комплексные офтальмологические и биохимические исследования 38 детей в возрасте 1 —15 лет с подозрением на синдром Марфана и гомоцистинурию. [Стр.162]

Первичный — без клинически очевидных заболеваний лёгких (ограниченная буллезная эмфизема при недостаточности а,-антитрипси- ] на, синдром Марфана). Чаще встречается у высоких молодых мужчин... [Стр.156]

Синдром Марфана P 2(I)L Другие (неидентифицированные) Вероятно, нарушение образования поперечных сшивок... [Стр.350]

Есть ли какие-либо сопутствующие заболевания (артериальная гипертензия, аневризма брюшного отдела аорты, ИБС, сахарный диабет, синдром Марфана, двустворчатый аортальный клапан) ... [Стр.129]

Расслаивающая аневризма. Ее возникновению способствуют беременность, синдром Марфана, высокое АД, идиопатический кифосколиоз. [Стр.487]

В разных сочетаниях эти аномалии создают весьма пестрые клинические картины, которые, к сожалению, часто до конца не расшифровываются, а трактуются как какое-то одно входящее в синдром нарушение — то как телеангиэктазия, то как синдром Марфана, то как тромбоцитопатия и т. д. [Стр.337]

Симптоматика вторичного ПМК аналогична таковой при первичном и сочетается с проявлениями, характерными для сопутствующего заболевания (синдром Марфана, ВПС, ревмокардит и др.). [Стр.408]

Вторичная НКЛА обычно развивается у больных с тяжелой легочной гипертонией. Более редкие причины вторичной НКЛА - синдром Марфана и идиопатическая дилатация легочной артерии. [Стр.164]

Этой причиной может быть генная или хромосомная мутация (синдром Марфана, синдром Дауна), внутриутробная инфекция (синдром краснухи) заболевание матери (синдром диабетическом эмбриопатии) тератогенное воздействие алкоголя (синдром алкогольного плода). [Стр.20]