Справочник о здоровье человека

Долихостеномелия

Внешний вид больного напоминает таковой при синдроме Марфана — высокий рост, арахнодактилия (долихостеномелия), вывих хрусталика, деформации грудной клетки и позвоночника. Встречается также генерализованный остеопороз и тугоподвиж-ность суставов. У больных старше 15 лет остеопороз позвонков отмечается в 36-64 %... [Стр.470]

Рис. 100.1. Синдром Марфана. Обращает на себя внимание вытянутое лицо, выраженная долихостеномелия и умеренный сколиоз... [Стр.779]

Долихостеномелия - диспропорционально длинный размер конечностей диагностируется при измерении длины сегментов туловища. [Стр.74]

Грудная клетка и туловище долихостеномелия, воронкообразная, килевидная (рис. 3.2), добавочные соски (полителия) (рис. 3.36), гипертелоризм... [Стр.76]

Рис. 13-1. Дисплазия соединительной ткани с марфаноидным фенотипом (гипермобильнос вов, долихостеномелия, арахнодактилия, астеническое телосложение). [Стр.1024]

Тип телосложения часто астенический, отмечают преобладание продольных размеров тела над поперечными (долихостеномелия). [Стр.8]

Показанием к назначению коллагенонормализующей терапии у больных с ДРГК был диагноз синдромов Марфана, Элерса-Данлоса либо мафано-подобного фенотипа (астеническое телосложение, долихостеномелия, арахнодактилия пальцев кисти и стоп). [Стр.73]

Арахнодактилия -, греч. — паук, паутина + — палец син. долихостеномелия, кисть паучья) — аномалия развития необычно тонкие и длинные пальцы. [Стр.23]

Арахнодактилия (син. долихостеномелия, кисть паучья ) - аномалия развития, характеризующаяся удлинением и истончением пальцев рук и ног, иногда с их контрактурами. Является симптомом некоторых наследственных болезней соединительной ткани, например болезни Марфана. [Стр.122]

Гемигипертрофия (сии. долихостеномелия, гигантизм конечностей, гигантизм парциальный, макросомия односторонняя, гемигипертрофия идиопатическая) - одностороннее увеличение тела и конечностей. Встречается редко. Выделяют несколько форм ... [Стр.245]

Гомоцистинурия — наследственный дефект метаболизма метионина вследствие снижения активности фермента цистатионин-бета-синтетазы. Клинические проявления дефекта напоминают синдром Марфана эктопия хрусталика, высокий рост, долихостеномелия, арахнодактилия, деформации грудной клетки и позво-... [Стр.303]