Справочник о здоровье человека

Долихостеномелия, арахнодактилия

Рис. 13-1. Дисплазия соединительной ткани с марфаноидным фенотипом (гипермобильнос вов, долихостеномелия, арахнодактилия, астеническое телосложение). [Стр.1024]

Марфана синдром (дисплазия соединительной ткани в результате мутации в гене фибриллина — долихостеномелия, арахнодактилия, гипермобильность суставов, подвывих хрусталика, пролапс митрального клапана или аневризма аорты, 15 21.1). [Стр.746]

Скелетные аномалии (марфаноидный фенотип долихостеномелия, арахнодактилия, деформации позвоночника, грудной клетки, плоскостопие). [Стр.586]

При кифосколиотическом типе уже с рождения отмечается выраженная мышечная гипотония, марфаноподобный фенотип (арахнодактилия, долихостеномелия) и прогрессирующий сколиоз. [Стр.540]

Арахнодактилия -, греч. — паук, паутина + — палец син. долихостеномелия, кисть паучья) — аномалия развития необычно тонкие и длинные пальцы. [Стр.23]

АРАХНОДАКТИЛИЯ (агасЬпос1ас1уПа арахно +греч. бак(у1оз — палец синонимы кисть паучья, долихостеномелия) — непропорционально гонкие пальцы, напоминающие лапы паука. Причины возникновения... [Стр.18]

Гомоцистинурия — наследственный дефект метаболизма метионина вследствие снижения активности фермента цистатионин-бета-синтетазы. Клинические проявления дефекта напоминают синдром Марфана эктопия хрусталика, высокий рост, долихостеномелия, арахнодактилия, деформации грудной клетки и позво-... [Стр.303]

Арахнодактилия (син. долихостеномелия, кисть паучья ) - аномалия развития, характеризующаяся удлинением и истончением пальцев рук и ног, иногда с их контрактурами. Является симптомом некоторых наследственных болезней соединительной ткани, например болезни Марфана. [Стр.122]

С акромегалией не следует смешивать арахнодактилии (акромакрия или долихостеномелия), врожденного, очевидно не эндокринного расстройства развития, ведущего к удлинению и утончению дистальных концов конечностей. (Одновременно существуют другие дефекты развития скелета, сердца и органов чувств.)... [Стр.231]

Внешний вид больного напоминает таковой при синдроме Марфана — высокий рост, арахнодактилия (долихостеномелия), вывих хрусталика, деформации грудной клетки и позвоночника. Встречается также генерализованный остеопороз и тугоподвиж-ность суставов. У больных старше 15 лет остеопороз позвонков отмечается в 36-64 %... [Стр.470]

Показанием к назначению коллагенонормализующей терапии у больных с ДРГК был диагноз синдромов Марфана, Элерса-Данлоса либо мафано-подобного фенотипа (астеническое телосложение, долихостеномелия, арахнодактилия пальцев кисти и стоп). [Стр.73]