Справочник о здоровье человека

Пируваткарбоксилазы дефици

Манназидоз Дефицит пируваткарбоксилазы Дефицит пируватдекарбоксилазы Дефицит пируватдегидрогеназы Синдром Гурлера (МПС IH) Синдром Шейе (МПС IS) Синдром Хантера (МПС ПА и IIВ) Синдром Санфилиппо (МПС ША и ШВ) Синдром Моркио (МПС IV) Синдром Марто—Лами (МПС VIA и VIB) Дефицит р-глюкуронндазы (МПС VII) Му кол и п.ид 03 тип тип тип тип... [Стр.259]

При пропионовой ацидемии, множественном дефиците карбоксилаз, дефиците пируваткарбоксилазы применяют биотин, Юмг/сут при метилмалоновой ацидемии— витамин В12... [Стр.492]

Подострая некротизирующая энцефаломиопатия Лея/дефицит пируваткарбоксилазы Кетогенная диета с повышенным содержанием жиров (до 75% калорийности суточного рациона) Биотин — 10 мг/сут ( в тяжёлых случаях до 20 мг/сут) Димефосфон — 30 мг/кг в сут... [Стр.242]