Справочник о здоровье человека

Пиридоксин-зависимость

I6 °12 Биотин О Е L- карнитин Пиридоксин-зависимые судороги Метил малоновая ацидурия Недостаточность биотинидазы Витамин-О-резистентный рахит Атаксия с дефицитом витамина Е Системная недостаточность карнитина... [Стр.596]

Витамин Вб-зависимость (пиридоксин-зависимость, витамин Вгзависимость с судорогами)... [Стр.53]

Болезни обмена витаминов (мальабсорбция фолата, пиридоксин-зависимые судороги). [Стр.70]

До 6 мес метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипербилирубинемия, пиридоксин-зависимость и недостаточность) ... [Стр.422]

Врожденные нарушения обмена пиридоксина. Наиболее хорошо изученными энзимопатиями, связанными с дефектом пиридоксальзави-симых ферментов, являются врожденная гомонистинурия, врожденная цистатионинурия, наследственная ксантуренурия, пиридоксин-зависимый судорожный синдром и пиридоксинзависимая анемия. [Стр.35]

Дифференциальную диагностику в ранних стадиях заболевания следует проводить с лейкодистрофией Краббе, поздним инфантильным Эт2-ганглиозидозом, пиридоксин-зависимыми состояниями. [Стр.310]

В период новорожденности проявляются многие наследственные расстройства метаболизма, в том числе фенилкетонурия, галактоземия, дефекты обмена мочевины, метилмалоновая ацидемия, болезнь кленового сиропа (см. т. 2, гл. 133 и 135). Относительно дефицита пиридоксина и пиридоксин-зависимости см. т. 4, 386.6. [Стр.439]

Пиридоксин-чувствительная (пиридоксин-зависимая) эпилепсия АР 5 31 PDE 9 226100... [Стр.524]

При резистентных к обычной терапии судорогах у детей первого дня жизни можно попробовать ввести внутримышечно или внутривенно 50—100 мг витамина В6. Если имеют место пиридоксин-зависимые судороги, то эффект наступает уже через несколько минут. [Стр.495]

Болес того, иМАО способны инактивировать пиридоксин-зависимые ферментные системы (пиридоксин фосфокиназу, дофадекарбоксилазу, глютаматдекарбоксилазу) и тем самым провоцировать развитие судорожного синдрома, который обычно развивается на высоте делирия (Со1с1Ггапк Б., 1954). [Стр.197]