Справочник о здоровье человека

Синдром Гурлер = гаргоилизм

Хондродистрофия, остеохондродистрофия, гаргоилизм ( , синдром Гурлер). [Стр.70]

Гаргоилизм (хондростеодистрофия, липохондродистрофия, Гурлер синдром, Гурлер (Хюрлер)-Пфаундл ера-Гунтера болезнь, мукополисахаридозы I и II)... [Стр.57]

При гаргоилизме (мукополисахаридоз 1-11 типов) наблюдается карликовость, множественные дизостозы, кифоз, широко расставленные зубы, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалия (рис. 28 б). Больные редко доживают до пубертата, особенно при мукополиса харидозе I типа синдром Гурлер). [Стр.230]

I тип — синдром Гурлер. Характеризуется ярко выраженным симптомокомплексом гаргоилизма и быстрым прогрессированием. [Стр.409]

Синдром псевдо-Гурлер, нейровисцеральный ганглиозидоз. Лицо напоминает картину при гаргоилизме. Главное отличие заключается в присутствии в костном мозге клеток, содержащих гликолипиды и мукополисахариды, и в нормальном выделении мукополисахаридов с мочой. [Стр.340]

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ 1 ТИПА (ГУРЛЕР СИНДРОМ, ГАРГОИЛИЗМ, ГУРЛЕР—ПФАУНДЛЕРА СИНДРОМ). Неврологические нарушения глубокая деменция. Полное описание см. с. 38. [Стр.156]

При нарушениях обмена углеводов различные формы гликогенозов (типов 2 и 3) идиопатическая галактоземия мукополисахаридозы болезнь Пфаундлера—Гурлера (гаргоилизм) болезнь Гунтера болезнь Санфилиппо синдром Моркио—Брейлсфорда болезнь Улльриха—Шейе синдром Марото—Лами... [Стр.592]