Справочник о здоровье человека

Ганглиозидозы

Ганглиозидоз — любая наследственная (р) болезнь, характеризующаяся патологическим накоплением (особенно в нервной системе) ганглиозидов. [Стр.500]

Ганглиозидозы — наследственные заболевания, характеризующиеся распадом психических функций вплоть до идиотии, дегенерацией нейронов, демиелинизацией, прогрессирующим депонированием ганглиозидов в цитоплазме нейронов. [Стр.140]

В последние годы к известным формам ганглиозидозов прибавились врожденные нарушения, связанные с дефицитом ферментов сиалидаз и фукозвдаз. [Стр.140]

Помимо других ганглиозидозов и наследственных нарушений катаболизма липидов амавротические идиотии следует дифференцировать от нейроинфекций, поствакцинальных энцефалитов, а также от глиоза мозга и нарушений других видов обмена с поражением нервной системы. [Стр.366]

Реже, чем болезнь Тея—Сакса, встречаются другие формы ганглиозидозов. [Стр.366]

Болезни накопления (все они проявляются припадками, деменцией и миоклонусом) болезнь телец Лафора, липидозы (GM2 ганглиозидоз, болезнь Тея-Сакса), церои-долипофусциноз, сиалидоз, болезнь Гоше. [Стр.256]

Метаболические нарушения (гипертиреоидизм, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипогликемия, гипергликемия, болезнь Вильсона, Нимана-Пика болезнь, Галлервордена-Шпатца болезнь, гомоцистину-рия, фенилкетонурия, болезнь Хартнупа, глутаровая ацидурия, ганглиозидоз 2, метохроматическая лейкодистрофия, Пелицеус-Мерцбахера болезнь, мукополисахаридозы, Штурге-Вебера болезнь и некоторые другие). [Стр.277]

Наследственные нарушения обмена липидов (ганглиозидозы, лейкодистрофии и др.) также относятся к врожденным энзимопатням, при которых в клетках нервной системы и в других тканях организма накапливаются недокатаболизиро-... [Стр.164]

Ганглиозидоз G I типа (нейровисцеральный липидоз, болезнь Нормана—Ландинга). Заболевание описано В. L и др. в 1964 г. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. [Стр.377]

Ганглиозидоз G II типа (болезнь Дерри). Заболевание описано М. G и др. в 1965 г., наследуется аутосомно-рецессивно. [Стр.378]

Помимо описанного выше заболевания известен другой тип генерализованного ганглиозидоза G характеризующийся большей остаточной активностью кислой р-галактозидазы в лейкоцитах и кожных фибробластах (A. B , S. B , 1976). [Стр.378]

Мукополисахаридоз, например синдром Гурлер (с. 918), ганглиозидоз, маннозидоз. [Стр.255]