Справочник о здоровье человека

Синдром Гурлер-Шейе

Мукополисахаридоз преимущественно I, II, VI типов (синдром Гурлер— Шейе, синдром Хантера, синдром Марото—Лами). [Стр.220]

I тип - синдром Гурлер (4р16 - ШЦА). Выделяют подтипы Гурлер, Шейе, смешанный вариант. Для всех характерно снижение активности альфа-идуронидазы и накопление в тканях дерматан- и гепарансульфатов. [Стр.29]

Сочетанный синдром Гурлер—Шейе (MPS IH/S дефицит -L-идурони-дазы)... [Стр.144]

МПС1 (Синдромы Гурлера и Шейе) Синдром Вольфа-Хиршхорна ФКУ в результате недостаточности... [Стр.136]

МПС 1 - H/S МПС П-А синдром Гурлера—Шейе синдром Гунтера тяжелая форма су лфои ду ро н и дс у л ьфатаза... [Стр.55]

Синдром Шейе. Это самый частый мукополисахаридоз. Раньше считали, что синдром Гурлера и синдром Шейе — два самостоятельных заболевания. В последующем было установлено, что при обоих заболеваниях дефектный один и тот же фермент а-1-идуронидаза. Заболевание протекает более мягко, больные живут... [Стр.242]

Синдром Гурлера—Шейе (МПС IH/IS). Сообщается о нескольких больных, страдающих этим синдромом. [Стр.223]

Синонимы синдром Гурлер синдром LU фенотип Гурлер—Шейе. [Стр.164]

Мукополисахаридоз V типа. Шейе синдром. Мукополисахаридоз I-S типа. Гурлер синдром поздний... [Стр.748]

Мукополисахаридоз I H/S (синдром Гурлера-Шейе, H -S )... [Стр.399]

Мукополисахаридоз I Н/в (синдром Гурлера-Шейе) Инфильтрация ПСС мукополисахаридными комплексами >1 года... [Стр.531]

Б. Нарушения обмена мукополисахаридов Синдром Гурлера (МПС1Н), синдром Шейе (MHCIS), синдром Хантера (МПС I A и ИВ), синдром Санфилиппо (МПС ШАи IIIB), синдром Моркио (МПС IV), синдром Марото - Лами (МПС V A и VIB), дефицит а-глюку-ронидазы (МПС VII)... [Стр.143]

При нарушениях обмена углеводов различные формы гликогенозов (типов 2 и 3) идиопатическая галактоземия мукополисахаридозы болезнь Пфаундлера—Гурлера (гаргоилизм) болезнь Гунтера болезнь Санфилиппо синдром Моркио—Брейлсфорда болезнь Улльриха—Шейе синдром Марото—Лами... [Стр.592]

Мукополисахаридоз, тип I (Гурлер синдром, Гурлер [Хюрлер] болезнь, Гурлер-Шейе фенотип, гаргоилизм (от фр. — рыло), Хюрлер-Эллиса полидистрофия (болезнь), Пфаундле-ра-Хюрлер болезнь)... [Стр.149]

МПС I Н/в (синдром Гурлера-Шейе). Отставание в физическом развитии, грубые черты лица, помутнение роговицы, скелетные изменения. ГКМП в сочетании с митральным стенозом, часто блокады сердца. [Стр.249]

Шпета - Гурлера синдром ( . S - H ). См. Шейе синдром. [Стр.141]

Синонимы синдром Гурлер синдром Шейе фенотип Гурлер—Шейе. [Стр.168]

В зависимости от степени выраженности клинических симптомов заболевания различают три формы МПС I синдром Гурлер, Гурлер-Шейе и Шейе. [Стр.701]