Справочник о здоровье человека

Синдром Мароти-Лами

Рис 7 Синдром Марото—Лами. ( гипичные внешни проявления у девочки Й лед а - - --р л . к к б-я... [Стр.523]

Синдром Марото—Лами недостаточность арилсульфатазы В, помутнение роговицы, поражение костей, нет умственной отсталости... [Стр.94]

VI тип — синдром Марото—Лами ( 253200, 5 — 3, ген ARS В, р) — недостаточность арилсульфатазы В. Клинически напоминает тип I, но без умственной отсталости. [Стр.610]

Мукополисахаридоз VI типа (синдром Марото—Лами, поли дистрофический нанизм). Описан Р. M и М. L в 1965 г. Обусловлен рецессивным геном, локализованным в аутосоме. [Стр.376]

VI тип — синдром Марото—Лами (полидистрофическая карликовость). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза—дефицит фермента К-ацетилгексозамин-4-8О4-сульфатазы (арилсульфатазы В). [Стр.411]

Синдром Марото—Лами (МПС VI типа дефицит арилсульфатазы В см. т. 2, гл. 136)... [Стр.578]

МПС VI типа (синдром Марото-Лами) — дефицит М-ацетилгалактозамин-4-суль-фатсульфатазы. Низкий рост, короткие туловище и конечности, гепатоспленомегалия, помутнение роговицы, глухота. Симметричная ГКМП в сочетании с дилатацией левого желудочка, эндокардиальным фиброэластозом. [Стр.249]

Мукополисахаридоз VI типа (синдром Марото—Лами). У больных с мочой выделяется гликозаминогликанов в 2-5 раз больше нормы из них 70-... [Стр.155]

Мукополисахаридоз, тип 6 Препарат Наглазим (N , B ). Зарегистрирован в странах Европы. России и США для лечения МПС 6 (синдром Марото-Лами). Клинические испытания продемонстрировали улучшение многих показателей при этом заболевании. Режим дозирования 1 мг/кг внутривенно капельно еженедельно... [Стр.737]

Мукополисахаридоз, V типа (синдром Марото-Лами) 5ц13.3 253200... [Стр.136]

Б. Нарушения обмена мукополисахаридов Синдром Гурлера (МПС1Н), синдром Шейе (MHCIS), синдром Хантера (МПС I A и ИВ), синдром Санфилиппо (МПС ШАи IIIB), синдром Моркио (МПС IV), синдром Марото - Лами (МПС V A и VIB), дефицит а-глюку-ронидазы (МПС VII)... [Стр.143]

При нарушениях обмена углеводов различные формы гликогенозов (типов 2 и 3) идиопатическая галактоземия мукополисахаридозы болезнь Пфаундлера—Гурлера (гаргоилизм) болезнь Гунтера болезнь Санфилиппо синдром Моркио—Брейлсфорда болезнь Улльриха—Шейе синдром Марото—Лами... [Стр.592]

Синдром Моркио (мукополисахаридоз типа IV), синдром Шейе (мукополисахаридоз типа 18), синдром Марото—Лами (мукополисахаридоз типа VI)... [Стр.94]

Мукополисахоридозы типов III, IV, VI, VII. Синдром Марото—Лами (легкий) (тяжелый) Моркио (-подобный) (классический) Санфилиппо (тип В) (тип С) (тип D) ПРФД — см. примечание... [Стр.198]

МПС V МПС VI-A МПС VI-B синдром Маро то—Лами—тяжелая форма синдром Марото—Лами—легкая арлисульфатаза В... [Стр.55]

Мукополисахаридоз преимущественно I, II, VI типов (синдром Гурлер— Шейе, синдром Хантера, синдром Марото—Лами). [Стр.220]

Синонимы недостаточность лизосомной М-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы, недостаточность арилсульфатазы В, синдром Марото-Лами. [Стр.446]

Недостаточность С7 Недостаточность С9 Карликовость Ларона Синдром Марото-Лами... [Стр.26]